RECOMENDACIONES PARA EL CUIDADO DEL CORAZÓN EN PACIENTES CON DISTROFIA MUSCULAR DUCHENNE O BECKER

1.  El cuidado cardiaco del paciente con Duchenne o Becker debería empezar después de la confirmación del diagnóstico.   El paciente debería ser referido para evaluación a un cardiólogo especialista con interés en el manejo de la disfunción cardiaca y/o desórdenes neuromusculares.

 

2.  Una evaluación cardiaca completa debería incluir (pero no limitado a) una historia clínica y examen físico, electrocardiograma y ecocardiograma transtorácico.  Se debe considerar un estudio de adquisición multipuerto (MUGA) o una Resonancia Magnética del corazón en pacientes con ventanas acústicas ecocardiográficas limitadas.

 

3.  Los médicos deben estar concientes que los signos y síntomas típicos de la disfunción cardiaca pueden no estar presentes como secundarios a las limitaciones músculo-esqueléticas de los pacientes.  Pérdida de peso, tos, náusea y vómito, ortopnea y fatiga acrecentada con una habilidad disminuida de tolerar el régimen diario puede representar algún daño en el corazón  y debe ser investigado.  Sin embargo, el desarrollo de cardiomiopatía dilatada usualmente precede por años al desarrollo de síntomas de falla cardiaca, y debe ser identificada lo más temprano apenas se presenten los síntomas.

 

4.  Los signos y síntomas de disfunción cardiaca deben ser tratados.   Debe tomarse en consideración el uso de diuréticos, inhibidores y/o bloqueadores de la enzima convertidora de angiotensina.  (ACE)

 

5.  Las anomalías del ritmo cardiaco deben ser investigadas y tratadas con prontitud.  Un monitoreo periódico Holter debería considerarse  para los pacientes con disfunción cardiaca demostrada.

 

6.  Las anomalías respiratorias contribuyen a la morbilidad y mortalidad cardiovascular de la enfermedad.   Se recomienda realizar evaluaciones simultáneas y tratamiento de las anomalías respiratorias.

 

7.  Los individuos bajo tratamiento con glucocorticoides  garantizan una supervisión cardiaca mediante monitoreo específico del incremento en peso y presión arterial alta.

 

8.  Una evaluación completa del corazón se debe realizar antes de la operación de escoliosis o cualquier otro procedimiento quirúrgico mayor.   Es necesario tomar en consideración a las pruebas de estrés cardiaco (tal como un ecocardiograma de estrés de dubotamina) en caso que se presenten anomalías de la función cardiaca durante la evaluación en reposo.
La terapia médica deberá ser optimizada antes de la cirugía, y los riegos y beneficios del procedimiento deberán ser comentados en detalle con el paciente y la familia.

 

9.  Se debe realizar monitoreo cardiaco intraoperativo en individuos con Duchenne o Becker durante procedimientos quirúrgicos mayores.  Las técnicas de anestesia específica y las decisiones acerca de la ventilación intraoperativa dependerán del paciente y el procedimiento.  Los agentes que se conocen  que provocan hipercalemia (ie. Cloruro de succinil-colina) o un estado hipermetabólico (agentes anestésicos inhalados) deben ser evitados.  El monitoreo cardiaco deben de continuarse en el periodo post-operativo.

 

10.  Terapia de anticoagulación debe ser considerada en pacientes con disfunción cardiaca severa para prevenir eventos tromboembólicos sistémicos.

 

11.  Los médicos con experiencia en el cuidado de pacientes con Duchenne o Becker y que son conocedores acerca de la patogénesis de la enfermedad deberían involucrarse activamente cuando los pacientes son tratados en un ambiente de cuidados intensivos.

 

12.  El estado nutricional debe ser optimizado a las necesidades especiales de los pacientes con Duchenne o Becker.

 

RECOMENDACIONES ESPECÍFICAS PARA EL CUIDADO DEL CORAZÓN EN PACIENTES CON DUCHENNE

 

1.  Los pacientes deben ser manejados de manera rutinaria en la niñez temprana con una evaluación cardiaca por lo menos cada dos años.

 

2.  Evaluaciones cardiacas completas anuales deben comenzar a los 10 años aproximadamente o a la presentación de signos o síntomas cardiacos.  Sin embargo, los individuos que demuestran estos signos y síntomas son relativamente lentos en su curso.

 

RECOMENDACIONES ESPECÍFICAS PARA EL CUIDADO DEL CORAZÓN EN PACIENTES CON BECKER

 

1.  Evaluaciones cardiacas completas deben de iniciarse aproximadamente a los 10 años de edad o a la presentación de  signos y síntomas.  Las evaluaciones se deben realizar por lo menos cada dos años.

 

RECOMENDACIONES DEL CORAZÓN EN PORTADORAS DE DUCHENNE O BECKER

 

1.  Las portadoras de Duchenne y Becker deben esta concientes del riesgo de desarrollar cardiomiopatía y ser informadas acerca de los signos y síntomas de falla cardiaca.

 

2.  Las portadoras de Duchenne y Becker deben ser referidas para evaluación por un cardiólogo especialista con experiencia en el tratamiento de falla cardiaca y/o desórdenes neuromusculares.  Las pacientes deberán someterse  a una evaluación cardiaca completa inicial en la etapa de adolescencia avanzada o adultez temprana o a la presentación de signos y síntomas cardiacos, si estos signos y síntomas aparecen temprano.

 

3.  Las portadoras deberían ser examinadas a través de una evaluación cardiaca completa al menos cada 5 años empezando a los 25 – 30 años de edad.

 

4.  El tratamiento de la enfermedad cardiaca para portadoras es similar al delineado para los niños con distrofia muscular Duchenne y Becker