Perfil Cognitivo y Psicológico de Varones con Distrofia Muscular Becker

La distrofia muscular Duchenne y Becker ; los niños con Duchenne tiene un son desórdenes ligadas al cromosoma X, causa debilidad muscular progresiva.  La distrofia muscular Duchenne es causada por la ausencia de distrofina en músculo y cerebro; los niños con Duchenne tiene un daño estático cognitivo con la prueba de Medición Completa de IQ aproximadamente 1 desviación estándar por debajo de la media.

Se conoce menos del perfil cognitivo de varones con distrofia muscular Becker, la cuál se asocia con alteraciones variables en la cantidad o tamaño de la proteína distrofina.  

 

Los resultados de un estudio realizado en colaboración Australia, Estados Unidos y Reino Unido, para evaluar el perfil cognitivo y psicológico de varones con distrofia muscular Becker, mostraron que la frecuencia de problemas de lectura fue de 21%, de deletreo fue 32%, y para aritmética del 26%, en los individuos con Becker, significativamente más alto que la frecuencia de la población general.

La frecuencia de los problemas de conducta totales en el rango clínico fue de 67%, y la frecuencia de autismo fue 83%.

 

Los pacientes con Becker mostraron un fenotipo cognitivo menos homogéneo que el observado en Duchenne.  Los varones con Becker presentan una incidencia elevada de dificultades de aprendizaje.  Autismo y problemas de conducta y atención son también más comunes en distrofia muscular Becker que en la población en general.

 

Fuente:  J Child Neurol OnlineFirst, published on December 3, 2007
Helen K. Young, FRACP, MMed, Belinda A. Barton, PhD, Susan Waisbren, PhD,
Lourdes Portales Dale, PhD, Monique M. Ryan, FRACP, MMed, Richard I. Webster, FRACP, MMed, y Kathryn N. North, MD

 

Traducción y resumen:  Dra. Guadalupe Franco de  UPA!

 

Etapas de Duchenne
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