Anti-inflamatorios / Antifibróticos  

La fibrosis, o formación de tejido cicatrizante, es causada por la producción excesiva de tejido conectivo y su deposición entre las fibras esqueléticas y cardiacas, reemplazando las fibras degradadas y perdidas. Bajo circunstancias normales, el tejido conectivo mantiene las fibras musculares juntas, pero en niveles aumentados provoca rigidez muscular y contracturas.

El tejido conectivo está constituido por el colágeno, que es una proteína no muy elástica producida por las células llamadas fibroblastos durante el proceso de destrucción - regeneración muscular bajo la influencia de factores de crecimiento entre los cuáles se encuentra el factor de crecimiento transformante beta, TGF-beta. La inhibición de la actividad de TGF-beta sería una estrategia para reducir la fibrosis.

 

 

Los siguientes fármacos se encuentran en estudio para Duchenne:  

 

•  Anti-inflamatorios / Antifibróticos
• Prednisone (reduces TGFb in mdx mice).
• Pirfenidone (mdx mice)
• Losartan (mdx mice)
• Osteopontin (mdx mice)

 

Fármacos en desarrollo